O que é hemofilia em animais?
Hemofilia é uma coagulopatia hereditária caracterizada pela deficiência funcional de fatores da via intrínseca da coagulação. O sangue do animal hemofilico não coagula adequadamente, resultando em sangramentos prolongados e excessivos mesmo diante de ferimentos pequenos. A herança é ligada ao cromossomo X, o que explica a predominância em machos.
A Hemofilia A (deficiência do fator VIII) é mais comum que a Hemofilia B (deficiência do fator IX) em cães e gatos. Fêmeas raramente são afetadas clinicamente, pois geralmente são portadoras heterozigóticas com níveis suficientes do fator para coagulação normal, mas transmitem a condição à metade de seus filhos machos.
Causas e tipos
A hemofilia é causada por mutações no gene que codifica os fatores VIII ou IX, localizados no cromossomo X. Fêmeas têm dois cromossomos X (XX) e podem ser portadoras sem manifestar a doença; machos têm apenas um (XY) e expressam a doença quando o X afetado é herdado. Novos casos podem surgir por mutações espontâneas.
- Hemofilia A: deficiência do fator VIII, mais frequente
- Hemofilia B: deficiência do fator IX (doença de Christmas)
- Forma grave: nível do fator abaixo de 1% da normalidade
- Forma moderada: nível entre 1% e 5%, sangramentos após traumas significativos
- Forma leve: nível entre 5% e 30%, sangramentos apenas após cirurgias ou traumas maiores
Sintomas
Os sinais variam com a gravidade da deficiência. Formas graves manifestam-se cedo, com hematomas espontâneos, hemartrose (sangramento articular) causando claudicação, epistaxe (sangramento nasal) e hematúria. O sangramento após ferimentos superficiais não para no tempo normal.
Em formas moderadas ou leves, o primeiro sinal pode ser sangramento excessivo após cirurgia, castração ou extração dentária. Filhotes com hemofilia grave frequentemente morrem por hemorragia durante a troca de dentes ou após pequenos acidentes domésticos. Hematomas subcutâneos extensos são achados comuns.
Diagnóstico
A suspeita surge pelo histórico de sangramento anormal em macho jovem, especialmente de raças predispostas como Pastor Alemão, Weimaraner e Labrador. Os exames iniciais mostram tempo de tromboplastina parcial ativada (TTPA) prolongado com tempo de protrombina (TP) normal — padrão clássico de coagulopatia da via intrínseca.
A confirmação é feita pela dosagem específica do fator VIII ou IX, que estará reduzida ou ausente. Exames de triagem como tempo de sangramento e contagem de plaquetas são normais na hemofilia pura. Testes genéticos moleculares estão disponíveis para identificação de portadoras em algumas raças.
Tratamento
Não existe cura para a hemofilia. O tratamento das crises hemorrágicas baseia-se na reposição do fator deficiente por meio de transfusão de plasma fresco congelado, crioprecipitado (rico em fator VIII) ou sangue total. A desmopressina pode elevar temporariamente o nível de fator VIII em casos leves de Hemofilia A.
O manejo preventivo inclui evitar medicamentos que interferem na coagulação (AINEs, aspirina), alertar sempre o veterinário sobre o diagnóstico antes de qualquer procedimento e limitar atividades com risco de trauma. Cirurgias eletivas devem ser planejadas com reposição de fator no perioperatório. Alguns países já oferecem terapia gênica experimental para cães.
Prevenção
A prevenção da hemofilia passa pelo rastreamento genético de animais reprodutores. Fêmeas portadoras não devem ser utilizadas na reprodução sem aconselhamento genético. Identificar portadoras por meio de testes moleculares e dosar o fator VIII ou IX em filhotes machos de mães suspeitas são medidas importantes para reduzir a disseminação da doença em linhagens.